ПОСЛЕДНИЕ НОВОСТИ
2016-03-07
Поленовские чтения 2016
2015-07-21
4 конференция по детской нейрохирургии
2015-04-19
VII ВСЕРОССИЙСКИЙ СЪЕЗД НЕЙРОХИРУРГОВ
Термин «краниосиностоз» означает преждевременное срастание швов черепа. Обычно краниосиностоз проявляется с рождения, однако, не всегда, особенно при умеренном течении. Чаще всего проявления патологии срастания швов черепа начинаются как деформация в первые месяцы жизни. Кроме косметического дефекта, краниосиностоз может привести к повышению внутричерепного давления и оказывает неблагоприятное влияние на развитие ребенка. При рождении череп у ребенка состоит из 45 отдельных костных элементов. По мере роста многие из этих элементов срастаются в единые кости (например, лобная кость, которая при рождении состоит из двух частей). Кости свода черепа изначально разделены на участками плотной соединительной ткани. При рождении эти участки состоят из волокнистой ткани и подвижны, что необходимо для новорожденного и дальнейшего развития. Со временем участки соединительной ткани окостеневают. Причина краниосиностоза до сих пор окончательно не известна, но в настоящее время основной считают генетическую теорию развития краниосиностоза. Подобные генетические нарушения развития черепа встречаются синдром : Крузона (при котором краниостеноз сочетается с недоразвитием костей лица, коротким носом, имеющим форму крючка («клюв попугая»), укорочением верхней челюсти , экзофтальмом, косоглазием, гипертелоризмом. Аперта характеризуется преждевременным синостозом венечного (реже ламбдовидного) шва, гипертелоризм, экзофтальм, плоскими глазницами, арковидным небом с расщелинами, сочетающихся с синдактилией, карликовым ростом, отставанием в умственном развитии. Кроме самой видимой деформации головы и лица, у при краниосиностозах могут отмечаться проблемы в отношении дыхательных путей, особенно при синдромной форме краниосиностоза. Ввиду недоразвития верхней челюсти у таких больных имеются затруднения в носовом дыхании. По ночам у них могут быть периоды «апноэ» - задержки дыхания. Это оказывает влияние не только на их развитие, но и на поведение и речь. При повышенном внутричерепном давлении у детей наблюдается хроническая головная боль, развиваются умственны нарушения, ухудшение зрения Гипертелоризм — это увеличенное по сравнению с нормой расстояние между двумя парными органами. Соответственно, гапотелоризм — это уменьшение такого расстояния. Орбита — по-латыни глазница. Таким образом, гипертелоризм орбитальный — это большее, чем в норме, расстояние между глазницами. Среднее расстояние между глазницами у женщин 25 миллиметров, у мужчин — 28 миллиметров. Если больной страдает гипертелоризмом, то межглазное расстояние у него составляет 30-40 миллиметров и более. В самых тяжелых случаях форма и расположение глазниц бывают совершенно ненормальны. При этом расстояние между зрительными нервами не меняется, увеличивается лишь расстояние между самими глазами, то есть меняется только расположение глазных яблок. Дети с тяжелым орбитальным гипертелоризмом часто страдают сходящимся косоглазием . Диагностика Диагностика заключается, прежде всего, в осмотре врачом, а также в проведении рентгенографии черепа. Кроме того, используются такие методы, как компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Лечение аномалий и пороков развития черепа. заключается в оперативном устранении дефектов костей черепа. Лечение краниосиностоза При краниосиностозе, обычно, применяется хирургическое лечение. Оно заключается в разделении преждевременно сросшихся швов и воссоздании формы черепа. В последнее десятилетие были разработаны новые методики хирургических операций, которые позволяют корригировать практически любые деформации лицевого скелета. В настоящее время почти во всех случаях врожденных аномалий лица можно с помощью реконструктивной хирургии ликвидировать или значительно уменьшить проявления врожденных деформаций. Конечной целью таких вмешательств является нормальное самочувствие ребенка — создание у него благоприятного впечатления от собственной внешности. Кроме ликвидации косметического дефекта, целью хирургической операции является устранение функциональных расстройств. Ранняя диагностика и своевременное лечение— ключ к успеху в коррекции аномалий лица. Если удается вовремя скорригировать костный дефект, то в дальнейшем кости ребенка начинают расти нормально.
Copyright © 2009-2016
Клиника нейрохирургии детского возраста
ФГУ РНХИ им. проф. А.Л. Поленова
Дизайн:
Прокошева! О